Recherche en endocrinologie et diabète

Ostéomalacie hypophosphatémique persistante secondaire à une tumeur mésenchymateuse de la base du crâne : rapport de cas et revue de la littérature

Sibhi Ganapathy*, Adesh Jagadeesh, Rajesh Raykarand Shailesh AV

L'ostéomalacie oncogène est un ensemble de troubles rares mais reconnus qui imitent le rachitisme mais résistent à la prise en charge médicale. On les observe dans diverses tumeurs du système nerveux central, notamment les hémangiopéricytomes, les tumeurs osseuses et les méningiomes. Cependant, la cause la plus fréquente est une tumeur sécrétoire mésenchymateuse ressemblant à un fibrome situé à la base du crâne près des sinus nasaux. On constate que ces tumeurs sécrètent du facteur de croissance des fibroblastes 23 (FGF-23) qui imite l'hormone parathyroïdienne, ce qui conduit à un tableau d'hypercalcémie hypophosphatémique caractérisé par des courbatures, des fractures récurrentes, un retard de croissance, des déformations et une myopathie proximale.

Nous rapportons un cas d'ostéomalacie induite par une tumeur infratemporale de la base du crâne. La tumeur a été réséquée avec succès par voie épidurale sous-temporale. Le taux de phosphate s'est rétabli immédiatement après la résection. Une revue de la littérature pertinente au cours des 10 dernières années ainsi que de nouvelles méthodes pour diagnostiquer et traiter ces entités rares sont mentionnées.