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Hyperplasie surrénalienne chez un patient souffrant d'hypertension mal contrôlée et de neurofibromatose de type 1 : rapport de cas

Eleonora Rinaldi, Valentina Vicennati, Elena Casadio, Cristina Mosconi, Rita Golfieri, Renato Pasquali, Saverio Selva, Francesco Minni, Donatella Santini et Barbara Corti

Un homme de 73 ans avec un diagnostic connu de neurofibromatose de type 1 (ou maladie de Von Recklinghausen) a été adressé au service des auteurs en raison d'une suspicion de phéochromocytome. Il avait une hypertension mal contrôlée avec des taux élevés de métanéphrine et une suppression incomplète du cortisol à 1 mg de dexaméthasone pendant la nuit. La TDM surrénalienne a montré une hyperplasie surrénalienne bilatérale et un nodule suspecté d'être un phéochromocytome, tandis que la TDM SPECT 123I-MIBG a montré une hyperfixation intense dans la glande surrénale gauche. Une surrénalectomie laparoscopique transpéritonéale gauche a été réalisée et le diagnostic histologique était une hyperplasie médullaire surrénalienne diffuse et nodulaire. Nous pensons que l'hyperplasie médullaire surrénalienne est, parmi les causes d'hypertension secondaire, une entité distincte et doit être considérée comme un diagnostic possible chez tous les patients présentant une hypertension mal contrôlée et des signes radiologiques non typiques d'un adénome.