Susumu-Ohfuji
Une incidence familiale de rhabdomyome cardiaque congénital a été observée dans une portée de porcs (quatre mâles castrés de 6 mois) qui étaient abattus de manière conventionnelle pour la consommation. Les cœurs de ces porcs présentaient de multiples nodules tumoraux dans la paroi libre du ventricule gauche et dans le septum interventriculaire. L'histopathologie a révélé que les tumeurs étaient constituées de grandes cellules néoplasiques qui avaient des structures de type myofibrille avec des stries croisées et un nombre variable de vacuoles contenant du glycogène, représentant une apparence rhabdomyomateuse. Les cellules néoplasiques ont été considérées comme étant d'origine myocytaire cardiaque, affichant un marquage immunohistochimique positif pour la desmine et la vimentine et un marquage négatif pour l'énolase neuronale spécifique et le produit du gène protéique 9.5. Des tumeurs occasionnelles plus petites que d'autres ont montré une régression spontanée partielle, caractérisée par des cellules néoplasiques atrophiées ou dégénérées associées à une fibrose et à une infiltration de phagocytes professionnels, notamment des éosinophiles, des macrophages et des cellules géantes multinucléées. L'immunité médiée par les phagocytes professionnels a été considérée comme susceptible d'être impliquée dans la régression spontanée partielle du rhabdomyome cardiaque chez ces porcs juvéniles. Ces cas porcins pourraient servir de modèle animal utile pour comprendre les changements morphologiques dans la régression spontanée du rhabdomyome cardiaque humain.