Hunninghake Koren
On pense que les thromboembolies pulmonaires isolées ou récurrentes se développant à partir de sites de thrombose veineuse sont à l'origine de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC). La physiopathologie de la maladie n'est pas encore entièrement comprise. L'embolie pulmonaire aiguë faisant suite à une thrombose veineuse profonde pourrait être le catalyseur de variables locales qui pourraient favoriser l'organisation anormale des thromboembolies pulmonaires qui permet de diagnostiquer l'HPTEC. Environ deux tiers des patients atteints d'HPTEC ont des antécédents documentés d'embolie pulmonaire aiguë et/ou de thrombose veineuse profonde, y compris ceux qui ont des antécédents convaincants d'embolie pulmonaire aiguë bien qu'aucun diagnostic de maladie thromboembolique n'ait été posé à l'époque.
Malgré un seul rapport documentant une incidence cumulée de 3,8 pour cent d'HPTEC dans les deux ans suivant une première embolie pulmonaire aiguë, la grande majorité des personnes qui souffrent d'une embolie pulmonaire aiguë ne développent pas d'HPTEC, selon les observations non publiées de nombreux autres groupes. L'HPTEC se distinguait initialement de l'HTAP par l'implication des vaisseaux majeurs dans le processus de remodelage vasculaire, la rendant accessible à une intervention chirurgicale avec ablation des lésions obstructives. Contrairement à l'HTAP, qui se manifeste dans des vaisseaux pulmonaires de 300 m de diamètre, l'HPTEC se distinguait initialement de l'HTAP par l'implication des vaisseaux majeurs dans le processus de remodelage vasculaire,3 la rendant accessible à une intervention chirurgicale avec ablation des lésions obstructives.