Journal international de recherche cardiovasculaire

Prise en charge chirurgicale de la tétralogie de Fallot avec des branches de l'artère pulmonaire de taille inadéquate

Ahmed MF Ghoneim*, Ahmed Farouk et Ahmed I Ismail

Contexte : La tétralogie de Fallot (TOF) avec des branches de l'artère pulmonaire (AP) de taille inadéquate continue d'être un problème dans de nombreux pays en développement en raison d'une présentation tardive. La prise en charge chirurgicale est toujours sujette à débat dans la pratique clinique. Notre objectif est de passer en revue notre expérience avec différentes modalités chirurgicales pour la prise en charge de ce sous-ensemble de patients.

Méthodes : Entre 2012 et 2018, sur 314 interventions pour TOF dans notre unité, 26 cas ont été jugés en préopératoire ou en peropératoire comme ayant des branches de l'AP inadéquates pour une correction totale (rapport de McGoon ≤ 1,5 ou taille de la branche pulmonaire < -2 valeur Z de la taille attendue). Un shunt de Blalock-Taussig modifié (MBTS) a été réalisé dans 11 cas (stratégie de shunt). Une chirurgie à cœur ouvert, impliquant la mise en circulation extracorporelle et un arrêt cardiaque, a été réalisée dans 15 cas (voie de chasse du ventricule droit, RVOT, stratégie de reconstruction). L'AP principale a été ouverte et les branches de l'AP ont été dimensionnées de l'intérieur à l'aide de sizers Hegar et des scores Z ont été obtenus. Dans 6 cas, les branches de l'AP mesurées étaient plus petites que la valeur Z de -2, donc une reconstruction RVOT sans fermeture de la communication interventriculaire (CIV) (palliation antérograde) a été réalisée. Le patch PA a été ajusté pour obtenir un diamètre annulaire PA principal ne dépassant pas une valeur Z de -4 et pour obtenir une saturation en oxygène à 25 % de FiO2 ne dépassant pas 90 %. Dans les 9 cas restants, les tailles des branches PA se sont avérées pouvoir accueillir un calibreur Hegar dans les valeurs Z de -2. Ainsi, chez ces 9 patients, nous avons procédé à une réparation totale avec fermeture VSD.

Résultats : Il n'y avait pas de différences statistiquement significatives entre les 2 stratégies (shunt vs. reconstruction RVOT) en ce qui concerne les paramètres préopératoires (âge, poids, saturation en oxygène préopératoire à l'air ambiant et rapport de McGoon préopératoire de la taille des branches artérielles pulmonaires). En ce qui concerne les données postopératoires, il y avait une différence statistiquement significative dans la mortalité totale qui était inférieure dans la reconstruction RVOT (1/15, 6,6%) par rapport à la MBTS (4/11, 36,4%). Le rapport entre les diamètres des branches artérielles pulmonaires était significativement plus faible dans la palliation antérograde que dans la MBTS, dénotant une croissance plus égale et régulière des branches artérielles pulmonaires après la palliation antérograde.

Conclusion : Chez les patients TOF jugés en préopératoire comme ayant de petites branches de l'artère pulmonaire non adaptées à une correction totale, l'évaluation directe peropératoire des tailles des branches de l'artère pulmonaire par des calibreurs Hegar est plus précise et plus fiable que les études d'imagerie préopératoires, et a permis d'épargner à de nombreux patients une réparation en deux étapes leur permettant une réparation totale primaire avec des résultats parfaits. Dans les cas qui nécessitaient une réparation en deux étapes en raison de petites branches de l'artère pulmonaire, la palliation antérograde a donné de meilleurs résultats précoces que la MBTS et permet en outre une croissance uniforme des branches des artères pulmonaires, ce qui facilite la correction totale en 2ème étape.