Journal international de recherche cardiovasculaire

Non-compaction du muscle papillaire : un mécanisme unique de régurgitation mitrale chez les enfants

Sulafa KM Ali1* et Laila M Elmahdi1*

Contexte : La cardiomyopathie de non-compaction (NCCM) est une cardiomyopathie génétique primaire avec des caractéristiques cliniques et échocardiographiques (écho) variables. Une association avec une régurgitation mitrale (RM) a été rapportée mais le mécanisme de cette association n'a pas été bien décrit chez les patients pédiatriques. Objectifs : Décrire les caractéristiques cliniques et échographiques de la RM dans la NCCM. Méthodes : Tous les patients pédiatriques atteints de NCCM associée à une RM et à une fonction ventriculaire préservée vus dans un centre de janvier 2015 à mars 2020 ont été inclus. Les caractéristiques cliniques et échographiques ont été décrites. Résultats : Douze patients ont été identifiés (66 % de femmes), 8 (66 %) présentaient une insuffisance cardiaque due à une RM sévère et 4 étaient asymptomatiques avec une RM légère à modérée. Les caractéristiques échographiques de tous les patients ont montré une non-compaction du muscle papillaire (PMNC). La base du muscle papillaire (MP) était discontinue avec l'endocarde chez 5 patients (41 %) et les MP n'étaient pas bien différenciées du myocarde non compacté chez 3 patients (25 %). On a observé des degrés variables d'allongement des cordes et de malcoaptation des feuillets chez tous les patients. Cinq patients (41 %) présentaient une cardiopathie congénitale associée, notamment des communications interventriculaires chez 4 patients et une persistance du canal artériel chez un patient. Conclusion : Le MPNC provoque des anomalies des cordes du MV qui conduisent à une malcoaptation des feuillets mitraux entraînant une RM. Le NCCM doit être pris en compte lors de l'évaluation des patients atteints de RM.