Journal international de recherche cardiovasculaire

Absence congénitale de valve pulmonaire : une malformation cardiaque congénitale rare chez les nouveau-nés

Luvdeep Dogra, Leslie E Lewis, Ramesh Bhat Y, Jayashree P, Najih M, Ranjan S et Krishnananda N

L'absence de valve pulmonaire (APV), définie comme l'absence totale ou subtotale des feuillets de la valve pulmonaire, est une anomalie rare. La fréquence estimée est de 6 nouveau-nés vivants sur 3000 atteints de cardiopathies congénitales. Une sténose pulmonaire et une dilatation anévrismale de l'artère pulmonaire coexistent généralement avec l'anomalie. À la naissance, le nouveau-né affecté peut présenter des manifestations graves conduisant à des difficultés de diagnostic. Le cas présenté est un nouveau-né avec une cyanose persistante à la naissance nécessitant une réanimation et une échocardiographie ultérieure a établi le diagnostic d'APV de type Fallot. Ce cas souligne la nécessité de l'échocardiographie fœtale dans les contextes à haut risque.