Durongpisitkul K, Plearntammakun P et Vijarsorn C
Objectif : Cette étude rétrospective a évalué les résultats de patients thaïlandais atteints d'hypertension artérielle pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale (HTAP-CHD) traités par monothérapie initiale puis par une thérapie combinée séquentielle ultérieure en cas d'aggravation clinique. Méthodes : Les patients âgés de 1 à 65 ans présentant un diagnostic d'HTAP-CHD qui ont reçu une monothérapie initiale à l'hôpital Siriraj de Bangkok, en Thaïlande, du 1er janvier 2013 au 31 décembre 2014 ont été inclus dans cette analyse rétrospective. L'aggravation clinique a été évaluée à l'aide du test de marche sur 6 minutes (6MWD). Résultats : Au total, 88 patients répondant aux critères d'inclusion de l'étude avaient reçu une monothérapie initiale par bosentan (n = 6), sildénafil (n = 47) ou béraprost (n = 35). Quarante-quatre (50 %) de ces patients ont connu une aggravation clinique prédéfinie dans les 12 mois suivant le début du traitement. Français Les patients ayant reçu une monothérapie initiale par bosentan étaient significativement moins susceptibles de connaître une aggravation clinique que les patients ayant reçu du sildénafil et du béraprost à 12 mois (16,7 % contre 38,3 % et 71,4 %, respectivement ; p = 0,039) et à 24 mois (16,7 % contre 61,7 % et 77,1 %, respectivement ; p = 0,007). Trente-trois patients chez qui la monothérapie initiale a échoué se sont vus par la suite prescrire une thérapie combinée séquentielle. La distance parcourue en 6 minutes (moyenne ± erreur standard) a augmenté significativement après le début de la thérapie combinée séquentielle, passant de 208,9 ± 67,2 m avant l'ajout du deuxième médicament à 285,5 ± 92,1 m à 1 mois (p = 0,09) et à 326,3 ± 62,7 m à 3 mois (p = 0,001). Conclusion : Cette analyse rétrospective a montré que les patients atteints d'HTAP-CHD qui recevaient une monothérapie initiale par bosentan étaient significativement moins susceptibles de connaître une aggravation clinique sur 24 mois que ceux qui recevaient du sildénafil ou du béraprost. La thérapie combinée séquentielle initiée dès l'aggravation clinique a amélioré significativement la distance de marche de 6 minutes à 3 mois. Les résultats soutiennent l'utilisation de la thérapie combinée séquentielle chez les patients atteints d'HTAP-CHD qui échouent à la monothérapie initiale.