Journal d'oncologie clinique et expérimentale

Sarcome épithélioïde de type proximal de la tête et du cou (HN) : étude avec analyse immunohistochimique et moléculaire du SMARCB1

Renee Frank, Navid Sadri, Tricia Bhatti, Jaclyn A Biegel, Virginia A LiVolsi et Paul J Zhang

Le sarcome épithélioïde de type proximal est une variante agressive du sarcome épithélioïde survenant le plus souvent dans les tissus mous des membres proximaux, caractérisée par des cellules polygonales, une atypie nucléaire marquée et des caractéristiques rhabdoïdes variées. La tumeur rhabdoïde maligne est une entité agressive et bien caractérisée, généralement de morphologie rhabdoïde et impliquant le rein des patients pédiatriques. Rarement, des tumeurs aux caractéristiques morphologiques et biologiques identiques à celles du rein surviennent dans des sites extra-rénaux et sont considérées comme une présentation extrarénale de la même entité dans le rein, appelée tumeur rhabdoïde extra-rénale maligne .