Journal d'oncologie clinique et expérimentale

Défis diagnostiques et thérapeutiques dans les maladies liées aux IgG4 dans le sinus sphénoïde

Omar A Abu Suliman, Tariq Aidarous, Osama Marglani et Adel Banjar

La maladie liée aux immunoglobulines G4 (IgG4) est une maladie fibro-inflammatoire récemment reconnue caractérisée par des lésions tuméfiantes, un infiltrat lymphoplasmocytaire dense riche en plasmocytes IgG4 positifs, une fibrose storiforme et souvent, mais pas toujours, des concentrations sériques élevées d'IgG4. Nous présentons le cas d'une femme de 38 ans se plaignant de céphalées progressives et unilatérales résistantes aux analgésiques. Diagnostiqué comme un cas de migraine, un traitement anti-migraineux a commencé sans aucun bénéfice, il s'est compliqué par une 3e, 4e et 6e paralysie crânienne. Une constatation radiologique d'opacification du sinus sphénoïdal gauche avec extension au sinus caverneux gauche ainsi qu'une érosion osseuse a été notée. La biopsie de la masse du sinus sphénoïdal a montré une infiltration lymphoplasmocytaire modérément dense accompagnée de fibrose. L'immunomarquage pour IgG4 montre une augmentation significative des plasmocytes IgG4 positifs avec un rapport IgG4-IgG > 40 % et > 100 plasmocytes IgG4 positifs par foyer à champ élevé (HPF), ce qui permet de poser le diagnostic de sinusite à IgG4. Il s'agit d'un cas rare de maladie liée à IgG4 dans le sinus sphénoïde. Les défis cliniques, radiologiques et thérapeutiques sont discutés.