Journal des neurosciences et de la recherche clinique

Cas de syndrome d'ataxie myoclonique opsoclonique avec tératome ovarien bénin

Nilesh Chaudhary*, Anil Venkatachalam et Anita Soni

Objectif : Étudier un cas de syndrome d'ataxie opsoclonique myoclonique en ce qui concerne l'étiologie, le traitement et l'évolution chez une jeune femme.

Résultats : Femme de 26 ans présentant depuis une semaine un déséquilibre à la marche avec mouvements saccadés épisodiques sur tout le corps avec oscillopsie. A l'examen, opsoclonie, myoclonie corticale et ataxie appendiculaire et tronculaire.

Son IRM cérébrale, son LCR de routine et son NMDA LCR étaient négatifs. Elle a été mise sous IVIG. Son PET scan du corps entier suggérait un tératome ovarien droit, elle a donc été emmenée en urgence pour une excision laparoscopique du tératome. L'histopathologie suggérait un tératome bénin.

Elle a été maintenue sous prednisolone orale pendant trois mois. Après une diminution progressive, elle a de nouveau développé une ataxie et une opsoclonie. L'évaluation était négative pour un tératome résiduel. Ses anticorps sériques NMDA étaient positifs. Elle a commencé le rituximab et a montré une amélioration significative.

Conclusions : Le syndrome d'ataxie opsoclonique myoclonique dû à un tératome ovarien est rare, le traitement consiste en une exérèse chirurgicale et un traitement immunosuppresseur. Toutes les jeunes femmes atteintes du syndrome d'ataxie opsoclonique myoclonique doivent faire l'objet d'une évaluation approfondie pour rechercher un tératome ovarien sous-jacent.