Journal d'images cliniques et de rapports de cas

Deux bières et un mauvais taco : la recette du syndrome de Wernicke-Korsakoff

Dr Saumya M. Shah; Dr Amy S. Oxentenko

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff (WK) est connu pour être l'une des conséquences neurologiques les plus graves de la carence en thiamine secondaire à la malnutrition et, le plus souvent, à la consommation excessive d'alcool. Les symptômes initiaux du syndrome de WK comprennent souvent l'ophtalmoplégie, l'ataxie et la confusion. Cependant, diverses études ont indiqué que moins de 10 % des patients présentent la triade de symptômes. Le plus souvent, le changement de l'état mental est le symptôme initiatique le plus courant.1,2 De plus, les patients souffrant de troubles liés à la consommation d'alcool se présentent souvent à l'hôpital avec d'autres complications médicales liées à leur consommation d'alcool, notamment une pancréatite ou une hépatite alcoolique, de sorte que le syndrome neurologique sous-jacent lié à la carence en thiamine peut passer inaperçu. 
Description du cas :
Un homme bangladais de 51 ans s'est présenté au service des urgences (SU) avec des plaintes de nausées, de vomissements, de diarrhée et de douleurs thoraciques sous-sternales après avoir consommé « deux bières et un mauvais taco ». Il a fourni des informations incohérentes à différents prestataires, notamment son pays d'origine, son lieu de résidence et les événements précédant son arrivée aux urgences. Les dossiers médicaux antérieurs indiquaient des visites dans plusieurs hôpitaux différents dans différentes villes du pays. L'examen physique a révélé une cachexie sévère, un ictère scléral, un nystagmus horizontal, une sensibilité périombilicale et des plaques hyperkératosiques épaisses affectant les paumes, la plante des pieds et s'étendant jusqu'aux mollets. Lors des analyses de laboratoire, le nombre de globules blancs était de 17,5/mm3, l'AST de 97 U/L, l'ALT de 35 U/L, la lipase de 4706 U/L et le taux d'alcoolémie de <10 mg/dL. Il a été admis et traité pour une pancréatite aiguë avec réanimation liquidienne. Compte tenu de la présence de lésions hyperkératosiques, un bilan nutritionnel a été réalisé et a révélé une malnutrition sévère avec de faibles taux de zinc (0,32, N 0,66-1,10 mcg/ml), de vitamine A (8, N 15-60 mcg/dl) et de 25-hydroxy vitamine D (8,4, N 20-50 ng/ml). Une supplémentation nutritionnelle comprenant de la thiamine intraveineuse, du zinc, de la vitamine A et D a été initiée et un psychiatre a été consulté pour évaluer les capacités cognitives dans le contexte de l'absence de diagnostic psychiatrique antérieur connu. Il présentait des déficits dans la mémoire autobiographique et les récits spatiotemporels ainsi que dans les associations de pensées circonstancielles et illogiques. Son score à l'évaluation cognitive de Montréal était de 15/27 et son état mental était marqué par une confabulation et un affect abulique face à des situations. Les résultats de l'IRM cérébrale, qui montrent une perte globale du volume parenchymateux cérébral hors de proportion avec l'âge chronologique du patient, ainsi que ses résultats cliniques, ont tous été jugés compatibles avec le syndrome de Wernicke-Korsakoff. Le patient a choisi de quitter l'hôpital avant que le médecin traitant ne recommande sa sortie et n'a pas pu être suivi.
Discussion :
Ce cas illustre les séquelles de l'alcoolisme chronique conduisant à une carence en thiamine et au développement du syndrome de Wernicke-Korsakoff avec confabulations et perte de mémoire. Les signes « subcliniques » récurrents du syndrome de Wernicke-Korsakoff peuvent souvent passer inaperçus chez les médecins chez les patients dont l'utilisation des soins de santé est irrégulière et qui ont recours à des prestataires différents à chaque visite aux urgences. Si la carence en thiamine est reconnue tôt, il peut y avoir une réversibilité des caractéristiques neurologiques, mais dans ce cas, il n'y a pas eu d'irréversibilité reconnue, comme c'est généralement le cas avec le syndrome de Wernicke-Korsakoff. Bien que souvent non spécifique, il est essentiel que le médecin observe et évalue attentivement les patients qui peuvent présenter des signes d'encéphalopathie de Wernicke afin que le traitement puisse être initié avant le développement de lésions neurologiques permanentes.