Journal d'images cliniques et de rapports de cas

Maladie pulmonaire interstitielle à progression rapide dans le cadre d'une dermatomyosite positive aux anticorps dirigés contre le gène 5 associé à la différenciation du mélanome (MDA5)

Carmen Montagnon, MDa, Caitrin Coffey, MDb, Shreyasee Amin, MD, MPHb et Ashima Makol, MBBS

Un homme de 56 ans s'est présenté à la clinique avec des antécédents de dyspnée croissante depuis 3 mois, des antécédents de lésions cutanées depuis 1 mois et des antécédents d'arthralgies et de diminution de l'endurance musculaire depuis 2 semaines. L'examen physique a révélé des crépitements inspiratoires bilatéraux au milieu des poumons, une force musculaire intacte mais une fatigabilité, une raideur des mains, une éruption cutanée surélevée sur le torse, des plaques squameuses sèches sur les doigts et des lésions papuleuses sensibles sur les paumes. Il était Jo-1 négatif, mais anticorps anti-gène 5 associé à la différenciation du mélanome (MDA5) positif. La CK et l'aldolase étaient normales, mais l'IRM des muscles des membres inférieurs a montré un œdème/inflammation musculaire inégal. La TDM thoracique a montré des opacités bilatérales en verre dépoli et réticulaires inégales suggérant une pneumonie organisée. La biopsie cutanée était compatible avec une dermatomyosite. Le patient a été diagnostiqué avec une dermatomyosite MDA5-positive avec une maladie pulmonaire interstitielle (MPI) et a commencé à prendre 40 mg de prednisone par jour dans les 2 semaines suivant la présentation ; des doses plus élevées ont été exclues en raison d'effets secondaires. Ses arthralgies et ses éruptions cutanées se sont améliorées, mais sa dyspnée a continué à s'aggraver au cours des 2 semaines suivantes. Du mycophénolate mofétil a été ajouté dans le mois suivant la présentation. Malheureusement, 

Son état respiratoire s'est rapidement détérioré au cours des 2 semaines suivantes, nécessitant une admission en unité de soins intensifs et ne s'est pas amélioré de manière significative malgré l'administration de méthylprednisolone IV pulsée, de cyclophosphamide, de plasmaphérèse et d'ECMO. En raison d'une amélioration clinique minime, une transplantation pulmonaire est actuellement envisagée tandis que le rituximab est ajouté. La PID accompagnant la dermatomyosite MDA5 est souvent rapidement progressive et associée à un mauvais pronostic.1-3 Une reconnaissance précoce avec un traitement initial agressif par immunosuppression est essentielle pour la prise en charge, mais une détérioration peut toujours se produire.