Journal d'images cliniques et de rapports de cas

SAUVEGARDE D'UN MEMBRE DANS LE CAS D'UNE LÉSION VASCULAIRE ÉTENDUE ET COMPLIQUÉE CHEZ UN NOURRISSON

Docteur Sujata Sai

Contexte : 
Les lésions vasculaires étendues peuvent mettre en danger la vie d'un enfant en raison d'une coagulopathie de consommation ou d'une insuffisance cardiaque. Une approche chirurgicale conservatrice est difficile et peut mettre la vie en danger en raison d'un saignement incontrôlé. Nous rapportons le sauvetage réussi d'un membre chez un nourrisson malgré une malformation artérioveineuse étendue et infectée du membre supérieur, compliquée par une coagulopathie de consommation sévère

Cas :
Un homme né à terme, pesant 3,2 kg, a présenté un gonflement du bras gauche détecté avant la naissance. Échographie prénatale : gonflement des tissus mous de 10,8 x 6,8 x 5,4 cm de l'épaule gauche au coude avec des espaces kystiques hétérogènes et une vascularisation minimale. O/E : non compressible, aucun souffle n'a été entendu. 

Investigations :
Doppler – lésion hypoéchogène + échotexture hétérogène, nombreux espaces kystiques, signal Doppler couleur faible – S/O – hémangiome
IRM – masse des tissus mous lobée 17 x 16 x 9,5 cm avec rehaussement intense, zones nécrotiques et hémorragiques, impliquant les muscles fléchisseurs et extenseurs du bras. Alimenté par des branches des artères axillaires et brachiales. Diagnostiqué comme un hémangiome, le traitement a donc débuté avec du propranolol 0,5 mg/kg/jour. À l'âge de 4 mois, la chirurgie est devenue un mode de traitement impératif pour sauver la vie.  

Procédure opératoire :
Amputation/désarticulation prévue.
Vaisseaux axillaires identifiés et contrôlés.
Tumeur excisée en totalité
. Muscles fléchisseurs et extenseurs préservés autant que possible.
Le nerf radial traversant la tumeur a été sectionné et ré-anastomosé
. La désarticulation a donc été évitée.
Les mouvements des bras et des mains ont été préservés au 10e mois de suivi.