Journal d'images cliniques et de rapports de cas

UN CAS RARE DE PSEUDOMYXOME PÉRITONÉEN ET DE MASSE pelvienne chez la femme

Docteur Milica Glusac

Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinique rare dont l'incidence est estimée à un à deux par million par an. Il est caractérisé par des collections gélatineuses intra-abdominales diffuses avec des implants mucineux sur les surfaces péritonéales et l'épiploon. Le PMP provient principalement de l'appendice chez les hommes et d'une maladie ovarienne et appendiculaire synchrone chez les femmes.
Nous avons présenté un cas rare de PMP causé par un adénocarcinome mucineux primaire de l'appendice qui s'est propagé à l'ovaire droit chez une femme de 48 ans.
Elle s'est plainte d'une distension abdominale, de douleurs abdominales dans le quadrant inférieur droit et d'une hernie ombilicale depuis environ deux mois. Les niveaux d'expression des marqueurs tumoraux CA 125, CEA et CA 19-9 étaient élevés mais HE 4 était dans la plage normale.
Elle a subi une échographie gynécologique, une tomodensitométrie et une IRM qui ont montré une masse kystique multiseptée dans son quadrant inférieur droit et une grande quantité d'ascite dans toutes les cavités abdominales.
Le diagnostic préopératoire présumé était un Ca ovarii avec des lésions disséminées dans le foie, la rate et le péritoine. Elle a subi une laparoscopie exploratoire.
 Environ 5000 ml de liquide gélatineux ont été aspirés du bassin et de l'abdomen. L'annexectomie droite et une biopsie péritonéale ont été réalisées.
Des échantillons chirurgicaux ont été soumis à des examens immunohistochimiques pour distinguer l'origine de la tumeur et ont finalement montré un adénocarcinome appendiculaire mucineux de bas grade.
En conclusion, le diagnostic de l'adénocarcinome appendiculaire est difficile en raison de son absence de symptômes et de signes spécifiques. L'adénocarcinome appendiculaire est une maladie extrêmement rare dans la pratique clinique. Jusqu'en 2002, moins de 250 cas avaient été rapportés dans la littérature.
Biographie :
Milica Glusac est née à Niksic, au Monténégro, en 1981. Elle a terminé ses études de médecine à l'université de Podgorica à l'âge de 25 ans et ses études de spécialisation en gynécologie et obstétricien à l'université de Belgrade à l'âge de 33 ans. Elle travaille actuellement à l'hôpital général de Niksic.